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福州谈医论症 | 这是什么“瘢痕疙瘩” ?

发布时间: 2021-07-21 文章来源:福州康巴克 文章作者:康巴克小编
 

上海的张先生右肩背上有个涨了20多年瘢痕疙瘩,一直没有太大变化便也没有特别在意。一年前疙瘩似乎有长大的趋势,于是在附近医院切除了,很小的手术,加上麻醉前后不到半小时就做完回家。怎料,半年还没到,这个疙瘩又长到原来的大小,于是来我院皮肤科就诊,这可不是普通的瘢痕疙瘩,而是一种罕见的皮肤恶性肿瘤:隆突性皮肤纤维组织肉瘤! 

 

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 什么是隆突性皮肤纤维组织肉瘤 

隆突性皮肤纤维组织肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberan, DFSP)是一种纤维母细胞来源的低级别软组织肉瘤。发病率约为每年十万分之一,收录于世界七千余种罕见病名录中。尽管罕见,但却是最常见的软组织肉瘤。任何年龄均可发生,以青壮年(20-50岁)多见,最小的发生于婴幼儿,男性多于女性。

它经过一段长时间的静止后,会进入快速生长期,具有恶性肿瘤的侵袭性,从表面的皮肤到深层的肌肉都有可能侵犯,造成疼痛,压迫甚至溃疡等。而最麻烦的是,它生长时会向周围组织伸出像蟹足一般的触手,呈现不规则分布。因此一般的外科手术难以彻底切除,造成该疾病极高的术后复发率。有患者来我院前,由于一直未能正确诊断,在三年内复发了5次,反复的手术对生活造成了极大的负担。

 

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如何诊断隆突性皮肤纤维组织肉瘤

隆突性皮肤纤维组织肉瘤的诊断一直较为困难,文献报道中称,首诊的误诊率高达87%。

影像学:肿瘤呈高度不规则的形状,且伴有蟹足样生长。

病理:肿瘤由形态相当一致的梭形细胞组成,呈特征性轮辐状或席纹状排列,无明显特异性,异型性小。病变位于真皮内,弥漫地不规则地向皮下脂肪侵袭,典型者呈花边样或呈与表皮平行的分支状的细胞束。

 

特征性席纹状改变

免疫组化:肿瘤细胞CD34多呈弥漫阳性,而凝血因子XIIIa阴性。常见酶标一般显示为:Vim( )、S100(-)、SMA(-)、MSA(-)、DES(-)、EMA(-)等。

 

特征性表达CD34

细胞遗传学分析:荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)可检测到80-90%的DFSP中存在染色体易位t(17;22)或额外环装染色体。环状染色体主要见于成人患者,而染色体易位见于儿童患者。

 

FISH探针显示2处融合信号(黄)、COL1A1(红)和PDGFB(绿)的额外拷贝

 

隆突性皮肤纤维组织肉瘤与瘢痕疙瘩主要鉴别点


隆突性皮肤纤维组织肉瘤

瘢痕疙瘩

诱因

无明显诱因

外伤

良恶性

恶性肿瘤

良性肿瘤

临床表现   

 

肤色或暗红色肿块,深入皮下浸润周围组织。初始生长缓慢,后可突然加速生长   

坚实的橡皮样结节,局限于真皮与表皮层。生长缓慢   

发病位置

全身,四肢及躯干多见

全身

发病机制

COL1A1和PDGFB融合基因导致胶原过度增生

创伤刺激后胶原纤维过度愈合  

 

 

诊断方法   

 

影像学,病理检查,免疫组化,细胞遗传学分析

临床表现结合病理

治疗手段

手术切除,伊马替尼单抗药物治疗

激光,手术,放疗

预后

一般不致命,易局部复发,少见远处转移

不致命,局部复发

 

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 隆突性皮肤纤维组织肉瘤会不会致命 

隆突性皮肤纤维组织肉瘤虽然是一种恶性肿瘤,但恶性程度较低,很少致命,鲜有病例报道直接因该肿瘤而直接死亡的。它病程可以很长,有患者带瘤生存30年而不自知的,后肿瘤加速生长时才就医。它也很少转移,就自己在那里安静地生长。尽管如此,我们还是不能对它掉以轻心,一方面病程越长,后期越难以彻底切除,即使切除也会有巨大创面,重建修复都会有很大困难;另一方面,肿瘤一旦进入加速生长期,对人体本身就是一个巨大消耗,加上它可能会无节制的长到20cm甚至更大,对生活的影响不言而喻。因此,对于该疾病,我们提倡要早发现,早治疗,并且规范治疗。

 

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 为什么会发生隆突性皮肤纤维组织肉瘤? 

隆突性皮肤纤维组织肉瘤往往散发,与遗传关系不大。其发病的主要原因在于17号和22号染色体的两段基因发生了重组,一段是控制血小板源性生长因子的PDGFB,另一段是生产胶原I型蛋白基因COLI1A1。前者过度激活了后者的表达,基因就相当于篆刻在细胞中的使命代码,这段重组的代码让细胞想要源源不断的生产胶原纤维,为了完成这个使命,它就汲取养分拼命生长分裂,表现比腰椎间盘还要突出,最终隆起于皮面形成巨大突起。大概也因此,1925年病理学家Hoffman首次发现它时,才给它起了个这样的名字。

 

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 如何治疗隆突性皮肤纤维组织肉瘤

①手术治疗:外科手术为目前DFSP治疗首选,Mohs法切除可以有效降低DFSP复发率。

②放疗:放疗多被用于手术辅助手段。首选于术后切缘不干净且没法进一步切除的情况。如果不能接受手术,且之前没尝试过放疗,放疗可被单一使用。

③化疗:COL1A1-PDGFB融合基因阳性的DFSP患者,可在多学科会诊的联合诊疗下,考虑使用伊马替尼。

 

结语:

由于隆突性皮肤纤维组织肉瘤DFSP属于罕见病,大众以及医疗工作者都缺乏认识和警觉,加之皮损缺乏特异性,因此在病程初期往往非常容易出现漏诊和误诊的情况,错过最佳诊疗时期。随着DFSP呈进行性的增大,才逐渐引起患者的重视,再次就诊。但由于大部分皮损类似于瘢痕,常被误诊为病理性瘢痕,并纳入瘢痕的诊疗流程,如瘢痕针(含抗肿瘤药物)、放疗等治疗。由于此类治疗对肿瘤细胞也有一定程度的减瘤效果,因此在治疗初期也存在一定疗效。但后期抗瘢痕治疗将无效,DFSP肿瘤体积仍持续缓慢增大。此时接诊的医生,常会采取活检或诊断性切除治疗等,通过病理学金标准,才得以明确诊断。

但由于DFSP肿瘤高度不规则的形状伴许多延长蟹足的影像学特点,此时肿瘤体积较大、浸润范围较广,手术切除治疗创伤较大、修复重建有一定难度,且仍然存在肿瘤细胞残留引起的复发问题。

因此,提高大众及医务工作者对DFSP的认识与了解,减少对DFSP漏诊、误诊,对DFSP早诊断、早治疗,是改善DFSP的预后最行之有效的一种方法。


希望本文的介绍能对大家有所帮助,避免走弯路,有哪方面不明白的地方,可以加专业医生微信18350026273,电话18350026273一对一详细解答!

 

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